ما مرض هيرشسبرونغ؟ | الأعراض والعلاج
إن مرض هيرشسبرونغ (الذي يدعى Aganglionosis) هو داء نادر يصيب نهاية الأمعاء الغليظة لدى الرضع حديثي الولادة فيسبب الإمساك و أعراض أخرى عديدة سنتطرق لها في هذا المقال، مع العلم أن أول من وصف هذا المرض هو طبيب أطفال يدعى هارولد هيرشسبرونغ في عام ١٨٨٦ للميلاد، ثم قام بعدها بوصف عدة حالات مماثلة أطلق عليها التوسع الخلقي في القولون.
محتويات المقال:
- ما أقسام الأمعاء الغليظة؟
- ما أسباب مرض هيرشسبرونغ؟
- ما أعراض مرض هيرشسبرونغ؟
- كيف نشخص مرض هيرشسبرونغ؟
- كيف يتم علاج مرض هيرشسبرونغ؟
- مقترحات القراءة:
ما أقسام الأمعاء الغليظة؟
قبل الخوض في تفاصيل هذا المرض دعونا نتذكر معًا أقسام الأمعاء الغليظة: تنتهي الأمعاء الدقيقة عند الوصل الدقاقي الأعوري لتبدأ منه الأمعاء الغليظة التي يعتبر الأعور أول أقسامها، يليه القولون الصاعد، ثم الكولون المستعرض، ثم القولون النازل، ثم القولون السيني، ثم المستقيم الذي ينتهي بالمعصرة الشرجية.
هذا المرض يصيب ١/٤٠٠٠ إلى ١/٧٠٠٠ ولادة حية، وأشهر مكان للإصابة هو المستقيم حيث يكون مصابًا في ١٠٠% من الحالات تقريبًا، لكن يوجد للمرض ثلاثة أنماط سنفصل القول في كل منها:
- النمط متناهي الصغر: الذي يصيب فقط المعصرة السفلية.
- النمط قصير القطعة: الذي يصيب المستقيم فقط، وهو أكثر الأنماط شيوعًا كما ذكرنا.
- النمط طويل القطعة: أو الشامل للقولون، وهو يصيب السيني مع المستقيم، كما قد تمتد الإصابة لتشمل كامل القولون والأمعاء، وتكون هذه الحالة وراثية (عائلية) غالبًا وتكون غير متوافقة مع الحياة؛ أي أن الطفل المصاب بهذا النمط من المرض يموت بعد فترة قصيرة من ولادته.
ما أسباب مرض هيرشسبرونغ؟
في الحقيقة إن الآلية المرضية وراء هذا المرض قليلة التعقيد بالنسبة لغيره من الأمراض، لكن ينجم عنها مضاعفات قد تكون خطيرة؛ ففي الحالة الطبيعية يقوم القولون بثلاثة أنواع من الحركات التمعجية (التقلصية) لدفع الطعام حيث أن تقلص منطقة من القولون يؤدي لتنبيه المنطقة التي تليها؛ مما يؤدي لاسترخائها (توسعها)، وهكذا يتم دفع البراز خلال القولون إلى خارج الجسم.
أما في مرض هيرشسبرونغ يكون القولون أو جزء منه -غالبًا المستقيم- خاليًا من التعصيب، حيث أن الخلايا العصبية المسؤولة عن حركة القولون والتي تدعى بـ (الخلايا العصبية العقدية) تكون غير متطورة أثناء الحياة الجنينية؛ مما يؤدي لانسداد وظيفي في القولون يتميز بضمور المنطقة الفاقدة للتعصيب، ومن ثم تضيقها في حين يسعى القولون الطبيعي الكائن فوق المنطقة المصابة لدفع البراز، لكن المنطقة المصابة لا تتجاوب مما يؤدي لتراكم البراز في القسم الطبيعي فيتوسع و يتسمك جداره، وهو ما يعطي مجموعة أعراض مميزة لهذا المرض سنتحدث عنها في الفقرة التالية.
ما أعراض مرض هيرشسبرونغ؟
يتظاهر مرض هيرشسبرونغ عادةً لدى الرضع خلال أيام قليلة بعد الولادة، لكن في الحالات الخفيفة قد تتأخر أعراضه إلى مرحلة الطفولة الباكرة، وأكثر عرض مميز لهذا المرض هو إمساك مزمن يبدأ منذ الولادة، حيث يتأخر إفراغ العقي (وهو البراز الذي يتجمع في أمعاء الطفل أثناء فترة الحمل) لأكثر من ٤٨ ساعة، كما يحدث أيضًا ضعف في الرضاعة حيث يحدث تمدد وتطبيل في البطن نتيجة احتباس الغازات داخل القولون والأمعاء؛ مما يُحدث ألمًا لدى الرضيع ويجعله سريع الهياج.
كما تحدث أيضًا إقياءات، وعند تقدم الإصابة تحدث إقياءات صفراوية (خروج مادة خضراء أو بنية من فم الطفل)، أيضًا قد يحدث إسهال في حالاتٍ نادرة بسبب الضغط الشديد لعضلات القولون الذي يدفع البراز للخروج؛ خاصةً في حال إدخال ميزان حرارة أو القيام بمس شرجي للطفل، إذ يحدث ما يسمى بالإسهال الانفجاري نتيجة كمية البراز الكبيرة المتجمعة في قولون الطفل المصاب، وفي مراحل متقدمة من المرض يحدث ضعف وتعب معًا، كذلك فشل في النمو (تكون الأطراف نحيلة) بسبب سوء التغذية الحاصل في سياق المرض.
كيف نشخص مرض هيرشسبرونغ؟
إن المظهر العام و الفحص السريري للطفل يوجهان بشكلٍ كبير للمرض خاصةً بالأيدي الخبيرة، ونذكر من الاستقصاءات المساعدة في التشخيص:
- الصورة البسيطة للبطن X_ray: تكون موجهة للمرض وليست مشخصة له، هي مشاهدة فقط عرى معوية متوسعة تحوي سويات سائلة غازية بسبب انسداد الأمعاء.
- الرحضة الباريتية (صورة الأمعاء الظليلة): تعد مشخصة في أغلب الحالات، و إن وجود آثار للمادة الظليلة في البطن بعد تصوير سابق يوجه بشدة نحو داء هيرشسبرونغ، لكن يجب التنويه إلى أن هذه الصورة يجب أن تجرى دون تحضير سابق؛ أيّ دون إفراغ القولون وإعطاء الملينات أو المسهلات، الأمر الذي يسبب ضياع التشخيص.
- خزعة المستقيم: تعتبر المعيار الذهبي للتشخيص، حيث نشاهد بالتشريح المرضي غياب العقد العصبية في جدار المستقيم.
كيف يتم علاج مرض هيرشسبرونغ؟
للأسف الشديد لا يوجد علاج محافظ (أي لا يوجد علاج دوائي أو فيزيائي) لداء هيرشسبرونغ؛ أي أن العلاج يكون جراحيًا دائمًا، ولإجراء العمل الجراحي تقنيتان أساسيتان:
أولًا:- الجراحة على مرحلة واحدة
تجرى هذه الجراحة للأطفال ذوي الحالة العامة الجيدة الذين لم تظهر عليهم علامات انسداد الأمعاء في مرحلة حديث الولادة، ويتم وضع هؤلاء الأطفال على حقن مفرغة حتى يبلغوا من العمر ست أشهر، ثم يُجرى العمل الجراحي عبر الشرج في عملية تسمى pull_through procedure، ويساعد التنظير في إجراء هذه العملية، وبما أن الجراحة تتم عبر الشرج تكون التداخلات الجراحية الغازية في حدها الأدنى؛ لذلك هو لا يترك ندبات على الإطلاق.
ثانيًا:- الجراحة على مرحلتين
يتم في المرحلة الأولى إجراء ما يسمى بشرج مضاد للطبيعة أو تفميم كولون (colostomy)، وهو وصل منطقة سليمة من القولون مع جدار البطن الخارجي كي يحدث تفريغ للبراز عبرها، ويتم التأكد من سلامة المنطقة المراد استخدامها للتفميم بأخذ خزعة منها؛ للتأكد من وجود خلايا عصبية عقدية فيها.
تتم المرحلة الثانية عندما يبلغ عمر الطفل ٦_١٢ شهرًا أو عندما يبلغ وزنه ٦_٩ كيلوغرام، حيث نجري العمل الجراحي الأساسي والذي يقوم على الاستغناء عن القطعة غير المعصبة (الخالية من العقد العصبية)، وإنزال الجزء المعصب من القولون ومفاغرته (وصله) مع الشرج.
هكذا أعزائي القراء؛ نجد أن مرض هيرشسبرونغ هو داء تلعب الوراثة بالإضافة للطفرات الجينية دورًا هامًا في إحداثه، ينجم عن غياب العقد العصبية والضفائر في منطقة من القولون؛ مما يسبب أعراضًا عديدة، أهمها: انتفاخ البطن، والإمساك المزمن.
يتم تشخيص المرض عبر خزعة المستقيم، ويتم علاجه بعمل جراحي حصرًا والذي يكون بتجاوز المنطقة المصابة أو استئصالها، ثم إعادة وصل المنطقة السليمة من القولون مع الشرج، ويمكنك دائمًا مناقشة التقنيات المختلفة لإجراء الجراحة مع طبيب متخصص في جراحة الأطفال، ونتمنى أن تكونوا قد حققتم الاستفادة المثلى من هذا المقال، نتمنى لكم دوام الصحة والعافية.
Responses