لمحة عامة عن انحلال البشرة الفقاعي | الأعراض وسبل العلاج
يتضمن هذا المقال لمحة عن مرض انحلال البشرة الفقاعي وكل ما يتعلق به من أعراض، ومضاعفات، وطرق الوقاية منه.
محتويات المقال:
- ما انحلال البشرة الفقاعي؟
- ما أنواع انحلال البشرة الفقاعي؟
- ما أعراض انحلال البشرة الفقاعي؟
- ما مضاعات انحلال البشرة الفقاعي؟
- ما طرق الوقاية منه؟
- كيف يتم تشخيص انحلال البشرة الفقاعي؟
- ما نمط الحياة والعلاج المنزلي؟
- هل يوجد نوع آخر من العلاج؟
- متى تزور الطبيب؟
- معلومات عامة وتجارب حياتية عن انحلال البشرة الفقاعي:
- مقترحات للقراءة
ما انحلال البشرة الفقاعي؟
هو مرض وراثي نادر ينتشر بين الرضع والأطفال عبارة عن هشاشة الجلد والإصابة بالتقرح والبثور عند التعرض لدرجة بسيطة من الحرارة أو الاحتكاك أو الخدوش، وهو عبارة عن جين يرثه الطفل من أحد أبويه أو كليهما.
ما أنواع انحلال البشرة الفقاعي؟
انحلال البشرة الفقاعي له أنواع عديدة، منها:
- انحلال بشره فقاعي بسيط: هو النوع الأكثر شيوعًا يظهر في راحتيّ اليد والقدم؛ نتيجة التعرض للحرارة والاحتكاك.
- انحلال بشرة فقاعي وصلي: هو نوع حاد من البثور تظهر في الأطفال الرضع، وتسبب بكاء الأطفال المبحوح.
- انحلال البشرة الفقاعي الحثلي: هذا النوع ناتج عن وجود خلل في الجين المساعد في إنتاج البروتين المسؤول عن لصق طبقات الجلد معًا؛ مما يؤدي إلى صعوبة بلع الطعام أو الإمساك به.
- متلازمة كيندلر: هو انتشار البثور في طبقات متعددة من الجلد على هيئة بقع وتجاعيد.
ما أعراض انحلال البشرة الفقاعي؟
هناك أعراض كثيرة للمرض، منها:
- ظهور تقرحات في فروة الرأس؛ مما يؤدي إلى تساقط الشعر.
- مشاكل في الأسنان؛ ممايؤدي إلى ظهور تسوس الأسنان.
- حكة وألم في الجلد.
- ظهور القرح داخل الفم والحلق؛ مما يؤدي إلى صعوبة البلع.
- حكة وآلام في الجلد.
ما مضاعات انحلال البشرة الفقاعي؟
مضاعفات هذا المرض تؤثر بشكلٍ كبير على حياة الأشخاص فهى مزعجةٌ إلى حدٍ كبير، وهي كالآتي:
- الإمساك نتيجه انتشار البثور في منطقة الشرج.
- مشاكل الأسنان.
- عدوى بكتيرية نتيجة تعرض البثور للبكتيريا.
- عدوي مجرى الدم نتيجة وصول البكتيريا للدم عن طريق البثور.
- الوفاة: فالمصابون بالبثور هم أكثر عرضةً للوفاء نتيجة فقدان السوائل، وصعوبة البلع، والتنفس.
ما طرق الوقاية منه؟
هناك طرق للوقاية من هذا المرض، منها:
- التعامل مع الأطفال برفق.
- العنايه بمنطقة الحفاض (تجنب استخدام المناديل المبللة، وعليكِ استخدام طبقة سميكة من المرطبات).
- الحفاظ على برودة المنزل.
- استخدام ملابس سهلة الخلع واللبس.
- تقليم الأظافر.
- النشاط البدني وليكن السباحة مثلًا عند وصول السن المسموح به.
كيف يتم تشخيص انحلال البشرة الفقاعي؟
- اختبار الجينات: يتم سحب عينة دم وإجراء الحمض النووي عليها.
- فحص ما قبل الولادة: يفضل للأسر التي لديها تاريخ مرضي.
- الخزعة: أخذ عينة من الجلد المصاب للفحص تحت الميكروسكوب؛ ليوضح أيضًا ما إذا كانت البروتينات المسؤلة عن نمو الجلد سليمة أم لا.
ما نمط الحياة والعلاج المنزلي؟
- العناية بالبثور عن طريق غسل الأيدي قبل وبعد لمس البثور، وتغيير الضمادات.
- تنظيف الجلد يوميًا بمحلول ماء وملح مخفف، ووضع ضمادات مضادة للالتصاق.
- مراقبة أي مؤشرات تدل على وجود عدوى.
- توفير التغذية الجيدة:
- الأطفال الرضع: تعتبر الرضاعة الطبيعية أفضل غذاء لهم.
- الأطفال الأكبر سنا: أطعمة سهلة البلع، مثل: العصائر، والحساء، والحليب.
هل يوجد نوع آخر من العلاج؟
نعم، يوجد نوع آخر، ألا وهو: العلاج الجيني، حيث يوجد علاج جيني لانحلال البشرة الفقاعي عن طريق تصحيح الجين غير السليم أو استبداله بجين سليم؛ لعلاج المرض ومساعدة الجسم في التغلب عليه أو جعل الخلايا المريضة أكثر وضوحًا لجهاز المناعة لكي يصبح من السهل التغلب عليها ومقاومتها، لكن هذا النوع من العلاج له مخاطر، هي :
- لا يمكن تعديل الجين أو إدخاله للجسم بسهولة.
- معظم ناقلات العلاج عبارة عن فيروسات فيتم إزالة الجينات الأصلية المسببة للمرض واستبداله بالفيروسات.
لكن في هذه الحالة رد فعل الجهاز المناعي غير مضمون فقد يرى الجسم أنها أجسام متطفلة، فيقوم بمهاجمتها وقد يسبب هذا فشل العلاج، كما أنه من الممكن استهداف الخليه الخطأ، كذلك من الممكن حدوث ورم عند دخول الجين في المكان الخطأ، وبالرغم من وجود الكثير من المخاطر إلا أن العلاج الجيني أثبت فاعلية كبيرة في كثير من الأمراض، منها: ابيضاض الدم.
- العمى الناتج عن انفصال الشبكية.
- الهيموفيليا.
أما الأهداف التي يجب توافرها لنجاح العلاج الجيني:
- استهداف الخلية الصحيحة.
- تقليل الآثار الجانبية.
- التأكد من توصيل المادة الجينية إلى مكانها الصحيح.
متى تزور الطبيب؟
- عندما تكون البثور كثيرة وتؤدي إلى صعوبة البلع والتنفس، فهذا يعتبر تهديد لحياة الطفل، فيلزم زيارة الطبيب.
- ظهور مؤشرات مرتبطة بالعدوى، مثل: الحمى، والألم، والورم، والصديد.
معلومات عامة وتجارب حياتية عن انحلال البشرة الفقاعي:
جلد الإنسان يتكون من طبقتين، ألا وهما: طبقة خارجية تعرف باسم البشرة، وطبقة داخلية تعرف باسم الأدمة، فالشخص السليم غير المصاب يوجد لديه روابط بروتينية تربط الطبقتين معًا، بينما في الشخص المصاب تختفي هذه الروابط؛ مما يؤدي إلى وجود درجة كبيرة من الهشاشة في الجلد.
إذا كان لديك طفل وتم تشخيصه بأنه مصاب بانحلال البشرة الفقاعي فماذا سوف يحدث؟ هنا يأتى دور الفريق الطبي فهم سوف يعطونك كل المعلومات التي تحتاج إليها للتعامل بطريقة صحيحة مع المصاب وعدم إيذائه، هذا الفريق الطبي ينبغي أن يتضمن متخصصين في المجالات الآتية:
- جلدية.
- تغذية.
- علاج طبيعي.
- تمريض.
فعند انتشار البثور ووجود حكة وألم يتم اللجوء إلى بعض الأدوية البسيطةه كالمسكنات،.. وغيرها، لكن مع العلم أنها ليست علاج:
- ففي حالات الألم البسيط يمكن استخدام الباراسيتامول؛ لتخفيف الألم.
- في بعض الحالات تزداد شدة الألم؛ لذلك من الممكن أن يلجأ الطبيب إلى المسكنات القوية، مثل: المورفين.
لكن يجب الحذر الشديد عند التعامل مع الأطفال المصابين الأقل من ١٦ عامًا، وعدم إعطائهم عقار الأسبرين لما له من خطورةٍ شديدةٍ عليهم، وفي حالة الإصابة وانتشار البثور في الفم يكون من الصعب جدًّا الاهتمام بالأسنان وغسلها جيدًا، وفي هذه الحالة من الضروري زيارة طبيب الأسنان، واستخدام فرشاة أسنان ناعمة ومريحة، كذلك استخدام أنواع مناسبة من معجون الأسنان.
أما في حالة إصابة الأظافر فإنه ينبغي استخدام كريمات مرطبة، لكن في حالة وجود إصابة بالعين فمن الضروري استخدام القطرات المرطبة التي تحافظ على درجة رطوبة العين، وفي بعض الحالات يتطلب الأمر التدخل الجراحي، فمثلًا: في حالة الإصابة بالفم وصعوبة البلع فإن هذا يؤدي إلى نقصٍ في الوزن، وفي هذه الحالة لابد من التدخل الجراحي لإنقاذ الطفل.
ختامًا؛ انحلال البشرة الفقاعي هو مرض وراثي أكثر انتشارًا في الأطفال، ليس له علاج طبيعي إنما يوجد علاج جيني؛ لذا ينبغي اتخاذ إجراءات الوقاية منه، والمتابعة مع الطبيب؛ لضمان استقرار الحالة وعدم الانتشار.
Responses