توسع الشعيرات النزفي الوراثي | التشخيص والعلاج
هناك العديد من الأمراض الوراثية المنتشرة في هذا الوقت والتى تشغل تفكير الكثيرين ممن يعانوا منها، ومن هذه الأمراض: مرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي، والذي يُعرف أيضًا باسم أوسلر- ويبر- ريندو، وهذا المرض -مرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي- هو اضطراب وراثي ترثه من والديك.
محتويات المقال:
- ما مرض توسع الشعيرات؟
- هل الشعيرات الدموية خطيرة؟
- ما توسع الشعيرات النزفي الوراثي؟
- ما علاج ضعف الشعيرات الدموية في الأنف؟
- ما أعراض توسع الشعيرات النزفي الوراثي؟
- ما أسباب مرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي؟
- كيف يمكن تشخيص مرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي؟
- ما علاج توسع الشعيرات النزفي الوراثي؟
- مقترحات القراءة
ما مرض توسع الشعيرات؟
هي حالة تتسبب في ظهور ما يشبه الخيوط أوالخطوط الحمراء على الجلد، وتنتشر تدريجيًا في مناطق يمكن رؤيتها بسهولة كالشفاه، والأنف، والعينين، والخدين، والأصابع، كما قد يسبب مظهرها عدم الراحة للكثيرين فيختارون إزالتها.
هل الشعيرات الدموية خطيرة؟
يمكن أن يكون ظهور الشعيرات الدموية علامة على مرض خطير كالمرض الذى نتناوله في هذا المقا؛ مرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي.
ما توسع الشعيرات النزفي الوراثي؟
توسيع الشعيرات النزفي الوراثي هو اضطراب وراثي يتسبب في وصل الأوردة والشرايين من خلال اتصالات غير طبيعية تسمى التشوهات الشريانية الوريدية، وقد تتضخم هذه التشوهات الشريانية الوريدية بمرور الوقت، كما يمكن أن تنزف أو تتمزق؛ مما قد يتسبب في مضاعفات كارثية، وتختلف خطورة المرض من شخص لآخر وإن كان من نفس العائلة، وتُعد الأماكن الأكثر إصابة، هي: الأنف، والرئتان، والكبد، والدماغ.
ما علاج ضعف الشعيرات الدموية في الأنف؟
يؤدى نزيف الأنف المتكرر لفقد كمية كبيرة من الدم؛ مما قد يؤدي لفقر الدم.. فكيف يمكن إيقاف هذا النزيف؟ في البداية يتم غسل الأنف بالماء الفاتر، ثم إدخال قطعة مستديرة من القطن في الأنف، مع الضغط المباشر على الجزء السفلي من الأنف (حتى من دون وضع القطن)، وعدم الاستلقاء حتى لا تبتلع الدم بل الجلوس مع وضع الرأس منحنية إلى أسفل، ويمكن استخدام الماء البارد على المنطقة، ويتم نزع القطن من الأنف بعد نصف ساعة.
لذا يعتبر نزيف الأنف العفوي من أعراض مرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي، وقد يحدث نزيف في نفس المناطق لأسباب مرضية أخرى.
ما أعراض توسع الشعيرات النزفي الوراثي؟
بعد تعرفك على مرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي لعلك تتساءل الآن.. ما أعراض هذا المرض؟ غالبًا ما تظهر الأعراض أثناء مرحلة الطفولة أو المراهقة، لكن يمكن أن تظهر في أي عمر، وتشمل أعراض توسع الشعيرات النزفي الوراثي ما يلى:
- نزيف في الأنف: غالبًا ما يبدأ خلال مرحلة الطفولة.
- أوعية حمراء أو بقع حمراء صغيرة: تنتشر بشكلٍ خاص على الشفاه، والقناة الهضمية، والأذنين، والوجه، وأطراف الأصابع، واللسان، والسطح الداخلي للفم.
- فقر الدم الناتج عن نقص الحديد.
- ضيق في التنفس.
- صداع.
- نوبات.
ما أسباب مرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي؟
سبب توسع الشعيرات النزفي الوراثي هو خلل جيني حيث يقوم هذا الجين بإنتاج بروتينات معينة موجودة في بطانة الأوعية الدموية، وعند حدوث هذا الخلل الجيني لا يتمكن الجين من صنع هذا البروتين أو يقوم بصنع بروتين غير طبيعى؛ مما يسبب توسع الشعيرات.
يتم وراثة المرض من الوالدين إذا كان أحد الوالدين أو كلاهما مصاب بالمرض حيث أن فرصة إصابتك/ وراثته تصل إلى 50% عندما يكون أحد والديك مصابًا بتوسع الشعيرات النزفي الوراثي، بالإضافة إلى أن أبناءك لديهم نفس الفرصة (50%) للإصابة إذا كان لديك توسع الشعيرات النزفي الوراثي.
كيف يمكن تشخيص مرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي؟
توسع الشعيرات النزفي الوراثي يعتبر مرض نادر قد يصعب تشخيصه في بعض الأحيان، وقد يشخص طبيبك الإصابة بتوسع الشعيرات النزفي الوراثي من خلال الفحص البدني، ونتائج اختبارات التصوير، والتاريخ العائلي، وأيضًا قد يقترح طبيبك -أيضًا- الخضوع لاختبار جيني لمرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي حيث أنه قد يؤكد التشخيص المشتبه به، كما قد يطلب منك طبيبك القيام بإجراء أو أكثر من اختبارات التصوير الآتية:
أولًا: الموجات فوق الصوتية
يستخدم هذا النوع من التصوير أحيانًا للتأكد مما إذا كان الكبد متأثرًا بالتشوهات الشريانية الوريدية.
ثانيًا: الرنين المغناطيسي
قد يطلب الطبيب منك هذا النوع من التصوير؛ لفحص الدماغ، والبحث عن أي تشوهات في الأوعية الدموية بالدماغ.
ثالثًا: دراسة الفقاعة
يطلب الطبيب عمل صدى قلب خاص يسمى دراسة الفقاعة؛ للكشف عن أي تدفق دم غير طبيعي ناتج عن تشوه شرياني وريدي في الرئة.
رابعًا: التصوير المقطعي
عند الكشف عن تشوه شرياني وريدي بالرئة عند التصوير بدراسة الفقاعة يطلب الطبيب منك عمل تصوير مقطعي للرئة؛ للتأكد من التشخيص، ومعرفة ما إذا كانت تحتاج إلى عملية جراحية.
ما علاج توسع الشعيرات النزفي الوراثي؟
إذا كنت مصابًا أنت أو أحد أفراد عائلتك فعليك طلب العلاج من مركز طبي ذي خبرة في علاج توسع الشعيرات النزفي الوراثي، لأن هذا الاضطراب غير شائع، وقد يصعب عليك إيجاد متخصص في مرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي.
أولًا: العلاج بالأدوية
- الأدوية المرتبطة بالهرمونات: تستخدم الأدوية التى تحتوي على هرمون الأستروجين وتكون مفيدة، لكن الآثار الجانبية شائعة مع الجرعات العالية التي تستخدم للعلاج، كما تستخدم مضادات الأستروجين، مثل: تاموكسيفين (سولتاموكس)، ورالوكسيفين (إيفيستا)؛ وذلك للتمكن من السيطرة على توسع الشعيرات النزفي الوراثي.
- الأدوية التى تمنع نمو الأوعية الدموية: يتم إعطاء بيفاسيزوماب (أفاستين) الذي يعطى عن طريق الوريد من خلال أنبوبة وريدية، وهو من الأدوية الفعالة لتوسع الشعيرات النزفي الوراثي.
- ويتم دراسة الأدوية الأخرى التى تمنع نمو الأوعية الدموية لعلاج توسع الشعيرات النزفي الوراثي، ومن الأمثلة: بازو بانيت (فوترينت)، وبوماليدوميد (بوماليست).
- الأدوية التى تبطئ تفكك الجلطات: قد يساعد حمض الترانيكساميك في وقف النزيف الشديد في حالات الطوارئ، وقد يكون مفيدًا إذا تم تناوله بانتظام لمنع النزيف.
إذا كنت تعاني من فقر الدم الناتج عن نقص الحديد فقد يعطيك طبيبك علاجات استبدال الحديد عن طريق الوريد بدلًا من تناول حبوب الحديد حيث أنها عادةً ما تكون أكثر فاعلية من الحبوب.
ثانيًا: العمليات الجراحية وغيرها
- للأنف: يعتبر النزيف الشديد للأنف أحد أكثر العلامات شيوعًا لتوسع الشعيرات النزفي الوراثي، ويحدث النزيف الشديد للأنف بشكل يومى، وقد يتسبب في فقد كمية كبيرة من الدم؛ مما يتسبب في حدوث فقر الدم، وتحتاج في هذه الحالة إلى نقل دم متكرر أو حقن حديد.
وتشمل إجراءات تقليل تكرار وشدة نزيف الأنف ما يلى:
- الاستئصال: في هذا الإجراء يتم استخدام طاقة من الليزر أو تيار كهربائي عالي التردد؛ لإغلاق الأوعية الدموية غير الطبيعية التي تسبب نزيف الأنف، وعادةً ما يكون هذا النوع من العلاج حلًا مؤقتًا، ويتكرر نزيف الأنف في النهاية.
- رقعة جلدية: في هذا الإجراء يتم أخذ رقعة من جلدك في جزء من جسمك، وعادةً ما يكون الفخذ وذلك لزراعته داخل أنفك.
- إغلاق فتحتي الأنف جراحيًا: يتم ربط شرائح الجلد داخل الأنف؛ لإغلاق فتحتي الأنف بشكلٍ دائمٍ، ويتم ذلك إذا لم ينجح أي شيء آخر، و يتم ذلك أيضًا فقط في الحالات القصوى عندما تفشل الطرق الأخرى.
- العمليات الجراحية وغيرها من الإجراءات للكبد، والرئتين، والدماغ.
تعتبر الأعضاء الأكثر تضررًا من توسع الشعيرات النزفي الوراثي هي الرئتين، الكبد، والدماغ، وقد تشمل إجراءات علاج التشوهات الشريانية الوريدية في هذه الأعضاء ما يلى:
- الانصمام: عادةً ما يستخدم هذا النوع من الإجراء في حالات التشوهات الشريانية الوريدية بالرئة والدماغ، ويتم في هذا الإجراء إدخال أنبوب طويل ورفيع خلال الأوعية الدموية إلى منطقة المشكلة حيث يتم نشر سدادة أو ملف معدني؛ لمنع الدم من دخول التشوه الشريانى الوريدى الذي يتقلص في النهاية، ومن ثم يُشفى.
- استئصال جراحي: يعتبر الخيار الأفضل لإزالة التشوهات الشريانية الوريدية بالرئتين، والدماغ، والكبد جراحيًا حيث يمكن أن يزيد موقع التشوه الشريانى الوريدى خاصة في الدماغ من المخاطر الجراحية.
ثالثًا: العلاج الإشعاعي المجسم
يتم هذا الإجراء باستخدام حزم من الإشعاع من عدة اتجاهات مختلفة، تتقاطع جميعًا عند التشوه الشريانى الوريدى لتدميره، ويستخدم العلاج الإشعاعي المجسم في حالات التشوهات الشريانية الوريدية بالدماغ.
رابعًا: زراعة الكبد بالنقل
يستخدم في حالات التشوهات الشريانية الوريدية بالكبد، ويكون هذا في حالات نادرة حيث يكون علاج التشوهات الشريانية الوريدية بالكبد هو زراعة الكبد، وتحمل السيدة الحامل مخاطر متزايدة عن غيرها عندما تكون مصابة بتوسع الشعيرات النزفي الوراثي، مثل: زيادة طفيفة في خطر حدوث نزيف كبير أو سكتة دماغية.
ذكرنا في المقال أعراض توسع الشعيرات النزفي الوراثي، وكانت تشمل أعراض يمكن تواجدها في أمراض أخرى مختلفة؛ لذلك عند حدوث أي عرض لك لا تتردد في طلب الاستشارات الطبية، كما ذكرنا أيضًا طرق مختلفة لعلاج مرض توسع الشعيرات النزفي الوراثي، وطرق تشخيصه، وفي النهاية أود نصحك بعمل فحص لك ولأبنائك إذا كان لدى أحد والديك توسع الشعيرات النزفي الوراثي.
Responses