متلازمة بروغادا Brugada syndrome| كل ما تريد معرفته عن اضطراب نظم القلب النادر

    متلازمة بروغادا هي اضطراب قلبي وعائي نادر يتسم بالاضطرابات التي تؤثر على النظام الكهربائي للقلب، فهي مرض وراثي يتبع الوراثة الصبغية السائدة، ويُقدَّر انتشارها حاليًا بنحو 5 من كل 10000 شخص، ومن أعراضها الرئيسية عدم انتظام ضربات القلب كما أنها مهددة للحياة، ومن المحتمل أن يؤدي عدم العلاج إلى الموت المفاجئ، وتشير التقارير الحديثة إلى أن متلازمة بروغادا قد تكون مسؤولة عن ما يصل إلى 20٪ من الموت المفاجئ لدى المرضى ذوي القلوب الطبيعية الهيكلية.

يشمل علاج متلازمة بروغادا الأخذ ببعض التدابير الوقائية، مثل: خفض الحُمّى أو تجنب الأدوية المفاقِمة للحالة، وعند الضرورة قد يشمل العلاج جهازًا طبيًا يسمى مقوِّم نظم القلب ومُزيل الرَّجَفان القابل للزرع (ICD).

لذا هيا بنا – عزيزي القارئ – نتعرف على متلازمة بروغادا، وأسبابها، وكيفية تشخيصها، وكذلك طرق العلاج.

محتويات المقال:

• ما المراد بمتلازمة بروغادا Brugada syndrome؟
• ما أعراض متلازمة بروغادا Brugada syndrome؟
• متى تحصل على المشورة الطبية
• كيفية تشخيص متلازمة بروغادا
• اختبارات متلازمة بروغادا
• ما أسباب حدوث متلازمة بروغادا؟
• ما الفئات الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة بروغادا؟
• كيفية علاج متلازمة بروغادا
• كيفية التعايش مع متلازمة بروغادا
• كيفية التخطيط للحمل إذا كنتِ تعانين متلازمة بروغادا

ما المراد بمتلازمة بروغادا Brugada syndrome؟

  سُميت متلازمة بروغادا من قِبل أخصائيو أمراض القلب الإسبان بيدرو بروغادا وجوزيب بروغادا اللذين أبلغا عنها بأنها متلازمة إكلينيكية مميزة في عام 1992، وأسس رامون بروغادا الأساس الجيني لمتلازمة بروجادا في عام 1998، ويُطلق على هذا المرض اسم (متلازمة الموت الليلي المفاجئ غير المبرر) لأن الأشخاص المصابين به قد يموتوا في أثناء نومهم في كثير من الأحيان.

• يحتوي القلب الطبيعي على أربع حجرات، وتُعرف الغرفتان العلويتان باسم الأذينين وتُعرف الغرفتان السفليتان باسم البطينين، وتجعل النبضات الكهربائية القلب ينبض، وفي الأفراد المصابين بمتلازمة بروغادا تصبح النبضات الكهربائية بين البطينين غير منسقة (الرجفان البطيني)؛ مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم وقد يؤدي انخفاض تدفق الدم (خاصةً إلى الدماغ والقلب) إلى الإغماء أو الموت المفاجئ خاصةً في النوم أو أثناء وقت الراحة.
• تظهر متلازمة بروجادا عادةً في مرحلة البلوغ بالرغم من أنها يمكن أن تتطور في أي وقت طوال الحياة، وقد تحدث العلامات والأعراض المتعلقة بعدم انتظام ضربات القلب ومنها الموت المفاجئ من الطفولة المبكرة إلى مرحلة البلوغ المتأخر، ويحدث الموت المفاجئ عادةً في سن الأربعين تقريبًا، كما قد تفسر هذه الحالة بعض حالات متلازمة موت الرضع المفاجئ (SIDS)، التي تُعد سببًا رئيسيًا لوفاة الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة، وتتميز أيضًا بالموت المفاجئ وغير المبرر عادةً أثناء النوم.

ما أعراض متلازمة بروغادا Brugada syndrome؟

   كثير من المصابين بها لا يعرفون أنهم مصابون؛ فهي لا تتسبب في ظهور أعراض واضحة، ولذلك فإن الأعراض التي قد تحدث مع متلازمة بروغادا ما يلي:

• الدوار.
• الخفقان.
• الإغماء.
• الموت المفاجئ أو السكتة القلبية.
• انقطاع النفس أو صعوبة التنفس في أثناء الليل.
• النوبات المرضية.

تتمثل أحد أهم الأعراض الرئيسية لمتلازمة بروغادا في ظهور نتيجة غير طبيعية في تخطيط كهربية القلب (ECG)، ويمكن أن تظهر عليك الأعراض في أي وقت، ولكنها تنجم أحيانًا عن شيء مثل ارتفاع درجة الحرارة أو شرب الكثير من الكحول أو الجفاف.

متى تحصل على المشورة الطبية

   عليك مراجعة طبيبك الخاص إذا:

• كان لديك إغماء أو نوبات غير مبررة.
• كان تشخيص إصابة أحد والديك أو إخوتك أو أطفالك بمتلازمة بروغادا، وهذا قد يعني أنك أيضًا في خطر.
• توفي أحد أفراد الأسرة المقربين فجأة دون تفسير (يمكن أن يكون في بعض الأحيان نتيجة لمشكلة في القلب غير مشخصة مثل متلازمة بروغادا).
• قد يحدث إحالتك إلى أخصائي قلب؛ لإجراء بعض الاختبارات البسيطة للتحقق مما إذا كنت مصابًا بمتلازمة بروجادا أو أي مشكلة قلبية أخرى.
• إذا كان تشخيصك بالفعل بمتلازمة بروغادا فاتصل بطبيبك في أقرب وقت ممكن إذا كنت تعاني وجود أي أعراض.

كيفية تشخيص متلازمة بروغادا

   قد يعتقد الطبيب الخاص بك أنك مصاب بمتلازمة بروجادا عند:

1. إذا كان لديك أي من الأعراض الخاصة بها ولم يحدث تفسيرها من خلال حالة أخرى أكثر شيوعًا.
2. إذا كان لديك تاريخ عائلي للمرض أو وفاة مفاجئة غير مبررة في العائلة.

تساعد بعض الاختبارات الآتية في تشخيص متلازمة بروغادا، وهي:

1. مخطط كهربية القلب

   قد يساعد مخطط كهربية القلب (ECG) في تشخيص المرض، وغالبًا يحدث تشخيص الأشخاص الذين لديهم ميزات تخطيط كهربية القلب النموذجية بهذه الحالة إذا كان لديهم:

• إغماء.
• الموت القلبي المفاجئ.
• سرعة ضربات القلب تبدأ من غرف القلب السفلية (عدم انتظام ضربات القلب البطيني).
• التاريخ العائلي للموت القلبي المفاجئ أو متلازمة بروجادا.

إذا كانت ضربات قلبك طبيعية في أثناء الاختبار فقد يطلب طبيبك جهازًا محمولاً لتخطيط كهربية القلب ترتديه في أثناء ممارسة أنشطتك اليومية طوال النهار والليل، ويُسمَّى هذا النوع من الاختبارات بجهاز هولتر الذي يعمل على مدار 24 ساعة.

2. مخطَّط صدى القلب

   يستخدم مخطط صدى القلب الموجات الصوتية لتكوين صور لقلبك، ولكن لا يستطيع هذا الاختبار تشخيص المتلازمة من تلقاء نفسه، ولكن يمكن أن يساعد طبيبك في استبعاد أي مشاكل هيكلية في قلبك.

3. الاختبارات الجينية وفحص الدم

  إجراء الاختبارات الجينية للمساعدة في تشخيص الحالة وقد تخضع أيضًا لفحص دم للبحث عن أحد الجينات المعيبة التي تسبب متلازمة بروجادا.

4. اختبار تحدي المخدرات

   إذا كان التشخيص غير واضح أو إذا تبين أنك مصاب بنمط تخطيط كهربية القلب ولكن لا تظهر عليك أعراض ، فقد يكون لديك اختبار يسمى “تحدي المخدرات“. يتم ذلك في بيئة مستشفى تحت إشراف متخصص.،يتم إعطاؤك دواء يمنع قنوات الصوديوم. ثم يتم إجراء العديد من مخططات كهربية القلب للبحث عن التغييرات في مخطط كهربية القلب.

يجب فحص أقارب الدرجة الأولى لشخص مصاب بمتلازمة بروجادا. قد يشمل ذلك على الأقل التاريخ الصحي والفحص البدني وتخطيط القلب. يمكن أيضًا استخدام الفحص الجيني.

اختبارات متلازمة بروغادا

1. الاختبار الرئيسي هو مخطط كهربية القلب (ECG)، يعمل على فحص النشاط الكهربائي للقلب وعادةً يحدث في المستشفى، ويحدث توصيل مستشعرات صغيرة بذراعيك وساقيك وصدرك في أثناء إجراء تخطيط كهربية القلب، وتكون متصلة بجهاز يقيس الإشارات الكهربائية التي ينتجها قلبك في كل مرة ينبض فيها، كما يمكن إعطاء دواء يسمى أجمالين أو فليكاينيد في الوريد في أثناء الاختبار؛ لمعرفة كيف يؤثر على قلبك إذ يساعد هذا في إظهار دقات القلب غير العادية التي تسببها متلازمة بروغادا.

2. اختبار الفيزيولوجيا الكهربية

  إذا كانت نتائج اختبار تخطيط كهربية القلب الذي خضعت له تُظهر مؤشرات لمتلازمة بروجادا، أو إذا كنت تعاني من بعض أعراضها، مثل: توقف القلب المفاجئ، فقد يوصي طبيبك بإجراء اختبار الفيزيولوجيا الكهربية لمعرفة مدى سهولة تحوُّل القلب إلى نَظم بروغادا غير الطبيعي.
يحدث في هذا الاختبار تمرير قِسطار عبر وريد في منطقة الأُربية إلى قلبك، ثم تُمرَّر الأقطاب الكهربائية عبر القِسطار إلى نقاط مختلفة في قلبك لتحديد أي ضربات قلب غير منتظمة، ولا تصدم الأقطاب الكهربائية القلب بل تفحص فقط الإشارات الكهربية التي تمر في القلب.

ما أسباب حدوث متلازمة بروغادا؟

  قد تحدث متلازمة بروغادا نتيجة للأسباب التالية:

1. وجود خلل جيني وراثي

   غالبًا يحدث الشكل الجيني لمتلازمة بروجادا بسبب خلل في جينات SCN، ولكن يمكن أن تشارك جينات أخرى أيضًا، ويمكن أن يرث من والد واحد فقط لكن بعض الناس يطورون عيبًا جديدًا في الجين بدلاً من أن يرثوه من أحد الوالدين، وتسبب هذه العيوب الجينية خللاً في قنوات الصوديوم في خلايا عضلة القلب؛ مما يؤدي إلى عدم انتظام ضربات القلب.

2. استخدام أدوية معينة لا تصرف إلا بوصفة طبية أو الكوكايين أو خلل في الكهارل

  من الممكن أن تكون مصابًا بمتلازمة بروجادا التي تظل غير نشطة (نائمة) ولا تسبب أي مشكلات، ولكن بعض الأدوية مثل مضادات الاكتئاب، ومضادات الذهان، والعقاقير غير المشروعة، والحالات التي تسبب الحمى، وخلل في توازن المواد الكيميائية التي تساعد في إرسال الإشارات الكهربائية عبر جسمك (الكهارل) يمكن أن تكشف عن هذه المتلازمة.

3. وجود خلل بنيوي في قلب يكون من الصعب اكتشافه

   قد يبدو أن بعض الأشخاص مصابين بمتلازمة بروغادا بناءً على خصائص معينة تظهر في مخطط كهربية القلب، لكنهم في الواقع لا يعانون المرض نفسه، وهذا ما يسمى بنمط تخطيط القلب في بروغادا قد لا يشكل خطرًا إذا كانت الحالة قصيرة المدى (مؤقتة)، ولا تسبب أعراضًا أو ضربات قلب خطرة.

ما الفئات الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة بروغادا؟

الفئات الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة بروغادا، هي:

1. العرق

  الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بهذا الاضطراب هم أولئك المنحدرين من أصل آسيوي، وخاصةً اليابانيين ومن أصول جنوب شرق آسيا.

2. الجنس

   يحدث في كثير من الأحيان من 8 إلى 10 مرات عند الرجال أكثر من النساء؛ إذ يعتقد الباحثون أن هرمون التستوستيرون الذكري قد يساهم في الاختلاف بين الجنسين.

3. التاريخ العائلي

   كثيرًا تنتقل هذه الحالة المرضية في العائلات (بالوراثة)، فإذا كان أفراد الأسرة الآخرين مصابًا بمتلازمة بروغادا، فقد تزداد فرص إصابتك أيضًا.

4. الإصابة بالحمى

  لا تُسبِّب الإصابةُ بالحُمّى الإصابةَ بمتلازمة بروغادا، لكن يمكن أن تهيج القلب وتُسبب الإغماء أو التوقف المفاجئ للقلب لدى الشخص المصاب بمتلازمة بروغادا وخاصةً بين الأطفال.

كيفية علاج متلازمة بروغادا

   لا يوجد علاج حاليًا لمتلازمة بروجادا وإذا كان طبيبك يعتقد انخفاض خطر إصابتك بنبض قلب سريع فقد لا تحتاج إلى أي علاج في البداية، ولكن هناك أشياء يمكنك القيام بها لتقليل خطر التعرض لمشكلات خطرة، وهي:

1. تجنب المثيرات:

   يمكنك تقليل خطر الإصابة بتسارع ضربات القلب وذلك بتجنب الأشياء التي يمكن أن تؤدي إلى حدوثه، ومنها:

• ارتفاع في درجة الحرارة:

  تناول مسكنات الألم مثل  الباراسيتامول لخفضها عند إصابتك بارتفاع في درجة الحرارة، ولذلك احصل على استشارة طبية في أقرب وقت ممكن إذا لم يساعدك ذلك.

• شرب الكثير من الكحول:

   تجنب شرب الكثير من الكحول في فترة زمنية قصيرة.

• الجفاف:

   احصل على استشارة طبية إذا كنت تعاني من الإسهال أو كنت مريضًا، فقد تفقد الكثير من السوائل وقد تحتاج إلى تناول مشروبات معالجة الجفاف الخاصة.

• بعض الأدوية:

  أخبر جميع الأطباء عند زيارتهم أنك مصاب بمتلازمة بروغادا، وتجنب الأدوية التي قد تؤدي إلى ظهور الحالة ما لم ينصح الطبيب بذلك، واسأل طبيبك المختص عن الأشياء الأخرى التي قد تحتاج إلى تجنبها أو البحث عنها.

2. مزيل الرجفان المزروع

  إذا كان هناك خطر كبير من احتمال إصابتك بنبض قلب سريع خطر، فقد يوصي طبيبك بتركيب مزيل رجفان القلب (ICD) القابل للزرع، وهو جهاز مقوِّم نظم القلب ومزيل الرجفان القابل للزراعة، وهو جهاز صغير يوضع في الصدر يشبه جهاز تنظيم ضربات القلب، وإذا استشعر أن قلبك ينبض بسرعة خطرة فإنه يرسل صدمة كهربائية لمساعدته على العودة إلى طبيعته.

لا يمنع مقوِّم نظم القلب ومزيل الرجفان القابل للزراعة سرعة ضربات القلب، ولكن قد يساعد في منعها من أن تصبح مهددة للحياة.

كيفية التعايش مع متلازمة بروغادا

  تُعد متلازمة بروجادا حالة خطرة مهددة للحياة ولكن يمكن تقليل فرص حدوث ذلك بشكل كبير عند تشخيصه وعلاجه؛ لذلك ستحتاج إلى تجنب الأشياء التي يمكن أن تؤدي إلى هذه الحالة وإجراء فحوصات منتظمة، كما يستطيع معظم الناس القيام بالأنشطة اليومية، مثل:

1. ممارسة الرياضة.
2. ممارسة الجنس.
3. الحمل وإنجاب الأطفال.
4. القيادة.

لكن قد يعاني بعض الأشخاص من مشكلات مستمرة بسبب الأعراض المتكررة، وخاصةً إذا كان لديهم جهاز مقوم نظم القلب ومزيل الرجفان القابل للزراعة.

كيفية التخطيط للحمل إذا كنتِ تعانين متلازمة بروغادا

   ترتبط متلازمة بروجادا بالجينات التي ترثها من والديك؛ لذا إذا كانت لديك الحالة أو تاريخ عائلي لها فهناك خطر من أن يصاب بها أي أطفال لديك.

لذلك تحدثي إلى طبيبك العام أو الأخصائي إذا كنت تخططين للحمل و أيضًا في الحالات الآتية:

• عند تشخيصك أنت أو شريكك بمتلازمة بروغادا.
• لديك تاريخ عائلي لهذه الحالة.

وأيضًا يمكن إحالتك  للاستشارة الوراثية لمناقشة المخاطر التي قد يتعرض لها طفلك، وتقرر إذا كنتِ ستخضعين لفحص دم للبحث عن جين معيب مرتبط بمتلازمة بروغادا.

ختامًا – عزيزي القارئ – إذا كنت مُصابًا بمتلازمة بروغادا، فمن المهم تحديد موعد للزيارات المنتظمة مع طبيبك للتأكد من تعاملك مع حالة قلبك المرضية على نحوٍ صحيح، فقد تساعد الفحوصات المُنتظِمة طبيبك على أن يُقرِّر إذا كنتَ بحاجة إلى تغيير علاجك، وقد تساعد أيضًا في رصد أي مشكلات جديدة في وقت مبكِّر، وأيضًا من الضروري اللجوء للعائلة والأصدقاء للحصول على الدعم بصفة مستمرة.

قد يهمك أيضًا

• الذبحة الصدرية | الوقاية والعلاج
• اضطراب النظم القلبي | الأسباب والعلاج

المراجع: nhs | .mayoclinic