ضخامة الأطراف

ضخامة الأطراف | Acromegaly  عبارة عن حالة نادرة حيث يفرز الجسم كميات زائدة عن الحد المسموح به من هرمون النمو متسببا نمو لأنسجة الجسم والعظام  بشكل اسرع من الطييعي 

وبمرور الوقت سيؤدي ذلك الى جعل شكل الايدي والارجل كبيرة بشكل غير طبيعي وأيضا ظهور بعض الاعراض الأخرى .

غالبا يتم تشخيص ضخامة الاطراف عند البالغين من سن 30 الى 50 عاما لكنه قد يصيب الناس في أي عمر .واذا تم تشخصيه قبل سن البلوغ فانه يسمى بالعملقة .

أعراض ضخامة الأطراف

تتسبب ضخامة الاطراف في ظهور كثير من الأعراض التي قد تتطور بشكل بطئ بمرور الوقت والتي تظهر على هيئة :  

•  انتفاخ الايدي والأرجل حيث يمكن ملاحظة تغير مقاس الحذاء او الخاتم .
•  ارهاق وصعوبة في النوم واحيانا أرق .
• تغير تدريجي في شكل الوجه مثل الجبين والفك السفلي وتضخم الانف او زيادة مساحة الاسنان .
•  تنميل ووهن في الايدي متسببا في نتيجة لضغط الاعصاب . 

وسوف يجعل ذلك الأطفال والمراهقين يبدون أطول بشكل غير طبيعي . وبمرور الوقت تكون الاعراض الشائعة هي : 

• تضخم في الايدي والارجل بشكل غير طبيعي .
• تضخم وبروز في عظام الوجه مثل الانف والشفاه وتضخم في اللسان أيضا .
• تغيرات في البشرة : مثل زيادة السمك وتغير نوع البشرة الى الدهنية وظهور بقع على الجلد وتعرق زائد .
• تغلظ الصوت نتيجة لتضخم الجيوب الانفية والاحبال الصوتية .
• آلام المفاصل .
• ارهاق وتعب .
• رؤية مبلورة او غير واضحة للعين .
• فقدان الرغبة الجنسية .
• تغيرات غير شائعة في الدورة الشهرية عند النساء ومشاكل في الانتصاب عند الرجال . 

وبالتقدم في السن تكون الاعراض ملحوظة اكثر . 

في الغالب يتم علاج ضخامة الاطراف بنجاح . لكن التشخيض المبكر مهم جدا لمنع تقدم وتفاقم الاعراض ولتقليل فرص ظهور مضاعفات للمرض . 

مضاعفات ضخامة الاطراف

اذا لم يتم تلقي العلاج المناسب فان الشخض المصاب يكون على معرض لخطر الإصابة بعدة امراض أخرى مثل : 

• مرض السكري (النوع الثاني ) 
• ارتفاع ضغط الدم .
• امراض القلب .
• امراض متعلقة بعضلة القلب مثل:اعتلال عضلة القلب .
• التهاب المفاصل .
• ظهور اورام حميدة في الأمعاء والتي يمكن ان تتطور لسرطان اذا لم يتم علاجها .

لذلك يتم التوصية بعمل منظار للقولون في نظرا لزيادة فرص ظهور الأورام الحميدة في الأمعاء نتيجة لضخامة الاطراف .ويفضل عمل المنظار كل فترة بانتظام . 

أسباب ضخامة الاطراف

يحدث ذلك نتيجة للافراز الزائد لهرمون النمو من الغدة النخامية  Pituitary Gland (وهي غدة في حجم حبة البازلاء تقع في اسفل المخ) .

وهذا يحدث غالبا نتيحة وجود ورم غير سرطاني في الغدة النخامية  (adenoma).

لذلك معظم اعراض التضخم الغير طبيعي للاطراف تكون ناتجة عن الافراز الزائد لهرمون النمو نفسه لكن بعض الاعراض الأخرى تظهر نتيجة ضغط الورم على الأنسجة المجاورة له فعلى سبيل المثال : يمكن ان ينتج عنه صداع ومشاكل في الرؤية اذا ضغط الورم على الاصعاب المجاورة له . 

قد يصاب بعض الافراد في العائلة الواحدة بضخامة الاطراف لكنه لايورث في اغلب الأحيان . وفي بعض الأحيان يتطور الورم  نتيجة لتغير جيني في خلايا الغدة النخامية وهذا التغير يؤدي الى نمو غير طبيعي في الخلايا المؤثر عليها مسببا ورم بها . 

وفي حالات نادرة تأتي ضخامة الاطراف نتيجة الإصابة بورم في جزء اخر من الجسم مثل: الرئتين و البنكرياس وجزء اخر من المخ . ويمكن ان يكون ذي صلة ببعض التغيرات الجينية . 

علاج ضحامة الاطراف

تختلف طريقة العلاج بتغير الاعراض عند المريض لذلك يكون هدف العلاج غالبا : 

•         تقليل افراز هرمون النمو الى المعدل الطبيعي .
•          التخلص من الضغط الناتج عن الورم في الانسجة المجاورة له .
•        علاج أي نقص في الهرمونات .
•         تحسين الاعراض .

معظم مرضى ضخامة الأطراف الذين لديهم ورم في الغدة النخامية يخضعون لجراجة إزالة الورم وأيضا يتم اللجوء للأدوية والعلاج  بالاشعاع بعد او بدلا من الجراحة . 

الجراحة  

تكون الجراحة فعالى عند اغلب المرضى وقادرة على الشفاء التام ولكن في بعض الأحيان يكون الورم كبير عن الحد الذي يسمح بإزالته ويمكن الخضوع لجراحة أخرى او طرق إضافية للعلاج مثل الادوية والعلاج بالاشعاع . 

يكون المريض في الجراجة تخت التخدير الكلي ويقوم الجراح بعمل قطع صغير بداخل الانف او خلف الشفاه العليا لكي يصل للغدة النخامية .ثم يقوم باذحال انبوبة رفيعة جدا ومرنة و مزودة بكاميرا فيديو بنهايتها (وتسمى بالمنظار endoscope  )الى الفتحة المقصود اليها لكي يكون قادر على رؤية الورم . ويتم تناوب الأدوات الجراحية من خلال نفس المكان وتستخدم لإزالة الورم . 

بمجرد إزالة الورم يقوم ذلك فورا بخفض مستوى افراز هرمون النمو ويقل من الضفط على الانسجة المجاورة . واحيانا يعود شكل الوجه لوضعه الطبيعي ويقل التضخم في أيام قليلة . 

مع قرار الجراحة فان هناك خطرا ب :

• حدوث ضرر في الأجزاء السليمة للغدة النخامية .
• تسرب السوائل المحيطة بالمخ والتي تختص بحمايته .
•  التهاب اغشية المخ meningitis  بالرغم من ندرة حدوثه .  وبالتأكيد سوف يقوم الجراح المختص بشرح كل هذا للمريض ويجيب على الأسئلة اللازمة . 

العلاج الدوائي 

اذا كان مستوى افراز هرمون النمو مازال مرتفعا عن المعدل الطبيعي بعد الجراحة او اذا كانت الجراحة غير موفقة فيمكن الاستعانة بالادوية . 

يوجد ثلاثة أنواع من الادوية المستخدمة : 

1.  حقن شهرية اما من الاوكتريوتايد octreotide  و اللانريوتايد lanreotide او باسريوتايد pasireotide  : هذه الادوية تقوم بقليل افراز هرمون النمو وتستطيع في بعض الأحيان أن تصغر من حجم الورم .
2. حقن يومية من البيجفيسومانت pegvisomant  والتي تعمل على الغاء تأثير هرمون النمو وتحسن الاعراض بشكل ملحوظ .
3.  أقراص البروموكريبتين Bromocriptine او الكابرجولين Cabergoline : هاتان تعملان على وقف افراز هرمون النمر لكنهما فقط تنشطان عند نسبة صغيرة من الناس .

لكل من هذه الادوية مميزات وعيوب مختلقة لذلك ينصح باستشارة الطبيب المختص عن منافع واضرار هذه الادوية . 

العلاج بالاشعاع Radiotherapy

اذا كان خيار الجراحة غير مناسب حيث أان ليست كل الأورام يمكن استئصالها واذا كان العلاج الدوائي غير ناجح فيمكن ان يلجأ المريض للعلاج الاشعاعي .

فهذا يمكنه في النهاية من تقليل من مستوى افراز هرمون النمو لكنه من المحتمل الا يدوم تأثيره لعدة سوات لذلك يمكن ان يحتاج المريض لعلاج الدوائي في نفس الوقت . 

هناك نوعان من العلاج الاشعاعي :

العلاج بالمناظير التجسيمية streotactic radiotherapy 

من خلال جرعة عالية من موجات الاشعاع الموجهة بدقة شديدة نحو الورم . وسوف يطلب من المريض ان يرتدي اطار صلب حامي للرأس أو قناع بلاستيكي ليثبت الرأس اثناء الجلسة ويمكن غالبا ان يتم هذا في جلسة واحدة . 

العلاج الاشعاعي التقليدي 

وهو عبارة عن موجة اشعاعية واحدة يتم توجيهها للورم لكنها ذات مدى أوسع واقل دقة من السابقة .لذا فهذا الخيار يمكن ان يضر بالمناطق المجاورة للغدة النخامية ونسيج المخ .لذلك يتم إعطائها بجرعة صغيرة على مدار أربعة الى سنة أسابيع لاعطاء الوقت للانسجة لكي تتماثل الشفاء بين فترات العلاج. 

اذا فان العلاج بالمناظير التجسمية streostactic radiotherapy  هو الأكثر استخداما لعلاج ورم الغدة النخامية Adenoma  لانه يقلل من خطورة تضرر الانسجة المجاورة . 

ان العلاج الاشعاعي لديه بعض الاثار الجانبية حيث يسبب أحيانا هبوط تدريجي في معدل افراز بعض الهرمونات الأخرى التي تفرز أيضا من الغدة النخامية والنتيجة لذلك ان المريض سوف يحتاح المريض الى علاج هرموني إضافيHormone Replacement Therapy طوال فترة حياته كما انه يوثر على الخصوبة . 

متابعة المريض بعد تلقي العلاج 

يكون العلاج فعال في إيقاف الافراز الزائد عن الحد لهرمون النمو وتحسين أعراض الأكروميجالي . 

بعد العلاج يحتاج المريض للمتابعة مع الطبيب طوال فترة حياته حيث ان هذا ضروري جدا للتأكد من صحة الغدة النخامية ويجب التأكد أيضا أن المريض يتلقى العلاج الهرموني المناسب له والتأكد ان هذه الحالة لن تعود ثانية . 

تشخيص ضخامة الأطراف  

اذا كان الطبيب يشتبه ان المريض لديه ضخامة في الأطراف سوف يطلب منه تحيليل للدم ليقيس مستوى هرمون النمو في الجسم .

ولكي يتم التأكد ان التحليل نتائجه دقيقة يتم الطلب من المريض شرب محلول محلى بالسكر قبل البدء في اخذ بعض العينات للدم .فبالنسبة للذي لايكون عندهم الاكروميجالي فان هذا المحلول يعمل على إيقاف افراز هرمون النمو وللناس الذين لديهم الاكروميجالي فلن يتغير مستوى افراز هرمون النمو وهذا التحليل يسمى : اختبار تحمل الجلوكوز glucose tolerance test .

سوف يقوم الطبيب المختص بقياس مستوى افراز هرمون اخر يسمي :عامل النمو الشبيه بالانسولين Insulin like growth factor  (IGF-1) حيث ان الافراز الزائد لهذا الهرمون دليل قوي على ان المريض يعاني من ضخامو الأطراف  .

عمل أشعة للمخ brain scans 

اذا كان مؤشر كل من تحليل الدم وتحليل هرمون عامل النمو الشبيه بالانسولين IGF-1 لدى الشخص مرتفع فانه يمكن ان يحتاج لعمل اشعة رنين مغناطيسي MRI Scans للمخ . حيث انه يحدد مكان الورم بالتحديد في الغدة النخامية وحجمه . واذا لم تكن هناك المقدرة لعمل اشعة الرنين فان الاشعة المقطعية CT cans تكون خيار اخر  ولكنها اقل دقة من الرنين.

مصادر :

Acromegaly | Medscape

NHS | Acromegaly