التليف الكيسي
محتويات المقال :
- ما هو التليف الكيسي ؟
- الأعراض
- الأسباب
- التشخيص
- العلاج
- المضاعفات
أولا : ماهو التليف الكيسي Cystic Fibrosis ؟
هو عبارة عن حالة وراثية تتسبب في تراكم المخاط اللزج في الرئتين و الجهاز الهضمي وأجزاء أخرى من الجسم مما يتسبب في إصابة الرئتين بالعدوى و حدوث مشاكل في هضم الطعام .
يؤثر التليف الكيسي على الخلايا المنتجة للمخاط , و العرق , و العصارات الهاضمة . و في الطبيعي تكون هذه السوائل خفيفة و زلقة لكنها تكون لزجة و أثقل عند المصابين بالتليف الكيسي , و بدلا من كونها تتدفق بسهولة فإنها تقوم بسد القنوات و الأنابيب و الممرات خاصة في الرئتين و البنكرياس .
و تظهر الأعراض في الطفولة المبكرة و تختلف من طفل لآخر , لكن تزداد الأعراض سوءا بمرور الوقت و بالتالي يزداد الضرر الواقع على الجهاز الهضمي والرئتين . و على الرغم من شدة مرض التليف الكيسي إلا أن المصابين به قادرين على الذهاب إلى المدرسة و العمل . حتى أن جودة حياتهم أفضل مما كانت عليه حياة المصابين بالتليف الكيسي في العِقد الماضي . و نظرا لتطور طرق الفحص و العلاج فإن المصابين بالتليف الكيسي حاليا قادرين على العيش حتى أواخر الثلاثينات أو الأربعينات و استطاع البعض العيش حتى الخمسينات .
و يساعد العلاج على تقليل المشاكل الناتجة عن الحالة و يسهل من التعايش معها لكن مع الأسف فإن متوسط العمر المتوقع يقل . 
ثانيا : أعراض التليف الكيسي
يمكن أن يتسبب تراكم المخاط اللزج في الرئتين في حدوث مشاكل في التنفس , و يزيد من خطر إصابة الرئتين بالعدوى , و بمرور الوقت ربما تتوقف الرئتين عن العمل كما ينبغي .
و يقوم المخاط أيضا بسد البنكرياس ( وهو عضو يساعد على الهضم ) مما يعيق وصول الإنزيمات إلى الطعام في الأمعاء و هضمها . هذا يعني أن معظم المصابين بالتليف الكيسي لا يٌمتص عندهم الطعام بشكل مناسب و يحتاجون إلى سعرات إضافية لتجنب سوء التغذية .
تختلف أعراض التليف الكيسي بناء على شدة المرض . حتى في نفس الشخص يمكن أن تتحسن الأعراض أو تسوء بمرور الوقت , فبعض الناس لا يمرون بأعراض حتى سن المراهقة أو البلوغ . و الذين لم يتم تشخيصهم بالتليف الكيسي حتى سن البلوغ يمرون بأعراض طفيفة أو لا نمطية مثل نوبات متكررة من التهاب البنكرياس أو العقم أو الإلتهاب الرئوي .
ترتفع أيضا نسبة الأكلاح عند مرضى التليف الكيسي , و يستطيع الآباء غالبا معرفة ذلك من خلال تقبيل أطفالهم و الإحساس بطعم الملوحة . و معظم الأعراض الأخرى ترتبط بالجهاز الهضمي و التنفسي .
و تتضمن أعراض التليف الكيسي :
- عدوى متكررة للرئتين
- التهاب متكرر في الجيوب الأنفية
- صفير , و سعال , و قصر النفس , و تضرر ممرات الهواء ( توسع القصيبات الهوائية )
- صعوبة الزيادة في الوزن و النمو
- الصفراء
- إسهال , و إمساك شديد أو مزمن
- إنسداد الأمعاء في حديثي الولادة و يمكن أن يحتاجوا لجراحة
و المصابين بهذه الحالة يمكن أن يصابوا بحالات أخرى منها : السكري , و النحافة , هشاشة العظام , العقم عند الرجال , و مشاكل الكبد .
ثالثا : أسباب الإصابة بالتليف الكيسي
يعتبر التليف الكيسي حالة وراثية و ينتج عن وجود جين معيوب يؤثر على البروتين المسئول عن انتقال الماء و الأملاح من و إلى الخلايا مما ينتج عن ذلك زيادة لزوجة المخاط في الجهاز الهضمي و التنفسي و التناسلي و تراكمه في قنوات و ممرات الجسم , بالإضافة إلى زيادة نسبة الأملاح في العرق .
و هو مرض غير معدي حيث أن الشخص المولود به لا يستطبع نقله إلى شخص آخر .
كيف يتوارث التليف الكيسي ؟
لكي يولد الطفل بالتليف الكيسي يجب عليه وراثة نسخة من الجين المعيوب من الأب و الأم . و هذا يمكن أن يحدث اذا كان الأبوان حاملين للجين المعيوب مما يعني أنهم غير مصابين بالتليف الكيسي .
توجد تغيرات كتيرة يمكن أن تحدث للجين و تعتمد شدة المرض على نوع الطفرة أو الخلل الجيني . و تشير الإحصائيات أن هناك شخص من كل 25 شخص في المملكة المتحدة يكون حاملا للجين المسئول عن التليف الكيسي .
اذا كان الأبوان حاملين للجين فإن هناك :
- احتمالية 1 إلى 4 أن الطفل لن يرث أي جين معيوب و لن يصاب بالتليف الكيسي أو يمرره لأولاده
- إحتمالية 1 إلى 2 أن يرث الطفل الجين المعيوب من أحد الأبوين و يكون حاملا له فقط
- إحتمالية 1 إلى 2 أن يرث الطفل الجين المعيوب من كلا الأبوين و يصاب بالتليف الكيسي
اذا كان أحد الأبوين مصابا بالتليف الكيسي و الآخر حامل للجين فإن هناك :
- إحتمالية 1 إلى 2 أن يكون الطفل حامل للجين
- إحتمالية 1 إلى 2 أن يصاب الطفل بالتليف الكيسي
و لأن التليف الكيسي مرض وراثي فإن التاريخ العائلي يعتبر من عوامل الخطر . و بالرغم من إمكانية وجوده في كل العروق إلا أنه أكثر شيوعا في الأشخاص البيض من شمال أوروبا .
رابعا : تشخيص التليف الكيسي
في الممكلة المتحدة يتم فحص الأطفال حديثي الولادة للتليف الكيسي كجزء من اختبار روتيني يتم القيام به من خلال أخذ نقطة دم كعينة من كعب قدم الطفل , و الذي يتم القيام به بعد ولادتهم بفترة قصيرة .
إذا أشار الفحص أن الطفل ربما يكون مصاب بالتليف الكيسي فسيحتاج لفحوصات إضافية لتأكيد التشخيص منها :
- اختبار العرق : لقياس كمية الملح الموجودة بالعرق و التي ترتفع بشكل غير طبيعي عند المصاب بالتليف الكيسي
- اختبار جيني : حيث يتم أخذ عينة من الدم أو اللُعاب و فحصها للتأكد من وجود جين معيوب يسبب التليف الكيسي
و هذان الإختباران يمكن القيام بهما لتشخيص التليف الكيسي عند الأطفال الأكبر في السن الذين لم يتم فحصهم بعد ولادتهم .
يمكن أيضا إستخدام الإختبار الجيني في تحديد إذا كان شخص ما حاملا للجين المسئول عن التليف الكيسي في الحالات التي ينتشر المرض عندها في العائلة . و هذا الإختبار يمكن أن يكون مهما لشخص ربما يشك أن لديه هذا الجين المعيوب و يريد أن ينجب أطفال . 
خامسا : علاج التليف الكيسي
لا يوجد علاج تام للتليف الكيسي , لكن هناك عدة طرق للعلاج لتخفيف الأعراض و منع حدوث المضاعفات , و تُسهل من التعايش معه . و يحتاج المريض لزيارات منتظمة للطبيب للإطمئنان على أوضاعه و سيتم وضع خطة للعناية به بناء على رغباته .
يتم علاج مرضى التليف الكيسي من خلال فريق رعاية صحية محترف و أحيانا تتطلب الحالة العلاج بالمشفى .
- الأدوية المستخدمة لعلاج مشاكل الرئة
يحتاج المصابون بالتليف الكيسي لأخذ أدوية مختلفة لتعالج و تمنع مشاكل الرئة . بعضها يتم بلعها , أو إستنشاقها , أو حقنها .
و تتضمن هذه الأدوية :
- مضادات حيوية لمنع و علاج عدوى الصدر
- أدوية تقلل لزوجة المخاط في الرئتين و تسهل من طرده مع السعال مثل : دورنيز ألفا و بودرة المانيتول
- أدوية تساعد على تقليل نسبة المخاط في الجسم مثل : إيفاكافتور وحده أو مع لوماكافتور بناء على معايير محددة من الجهة المصنعة
- موسعات الشعب الهوائية لتوسيع ممرات الهواء و تسهل من التنفس
- أدوية الكورتيكوستيرويدات لتعالج النتوءات أو الزوائد داخل الأنف
و من المهم أيضا أن يكون المصابين بالتليف الكيسي على علم بأحدث التطيعمات و أخذ تطعيم الإنفلونزا السنوي إذا كانت أعمارهم مناسبة .
- التمارين
يمكن لأي نشاط بدني مثل : الجري أو السباحة أو كرة القدم أن ينقي الرئتين من المخاط و زيادة القوة البدنية و الصحة بشكل عام .
و يمكن لأخصائي العلاج الطبيعي أن يخبر المريض بأفضل الأنشطة المناسبة لحالته .
- تقنيات تنظيف ممرات التنفس
يمكن لأخصائي العلاج الطبيعي أن يعلمك تقنيات لتساعد على الحفاظ على سلامة الرئتين و نظافة ممرات الهواء . و التي تتضمن :
- الدورة النشطة لتقنيات التنفس ACBT : و هي دورة من التنفس العميق , ثم كتم النفس , ثم السعال و بعده الإرخاء لتحريك المخاط
- التصريف الذاتي Autogenic drainage : و هي سلسلة من تقنيات التنفس تساعد على تفريغ الرئتين من المخاط
- أجهزة تنظيف مجرى الهواء : و هي أجهزة يتم حملها و التي تستخدم تقنيات للتنفس مثل : الإهتزاز و ضغط الهواء لتساعد على طرد البلغم من من ممرات الهواء (مثل : ضغط الزفير الإيجابي المتأرجح PEP )
- النظام الغذائي
يعتبر النظام الغذائي الصحي مهم أيضا للمصابين بالتليف الكيسي لأن المخاط يٌصعب من هضم الطعام و امتصاص المواد الغذائية .
و في العادة لا يعمل البنكرياس عند المصابين كما ينبغي مما يصعب من هضم الطعام أيضا . لذلك سينصح أخصائي التغذية بكيفية تناول سعرات إضافية و مغذيات لتجنب سوء التغذية . و يمكن أيضا أن يوصي بنظام غذائي عالي السعرات من مكملات الفيتامينات و المعادن و تناول كبسولات تحتوي على إنريمات هاضمة مع تناول الطعام لتساعد على الهضم .
- زراعة الرئة
في الحالات المتقدمة من التليف الكيسي عندما تتوقف الرئة عن العمل كما ينبغي و تفشل كل طرق العلاج الممكنة فيمكن حينها التوصية بزراعة الرئة .
و تعتبر عملية زراعة الرئة جراحة كبيرة لديها عدة مخاطر, لكن يمكنها أن تحسن كثيرا من أعراض المريض و تطيل من مدة بقائه .
سادسا : مضاعفات التليف الكيسي
يتعرض مرضى التليف الكيسي لخطر الإصابة بأمراض أخرى منها :
- وهن أو هشاشة العظام : و يمكن للطبيب وصف دواء البيسفوسفونات لعلاجه
- تورم أطراف الأصابع : و تشيع هذه المشكلة عند المصابين بأمراض مرتبطة بالجهاز التنفسي
- مشاكل في السمع و الكلى : و ذلك نتيجة لاستخدام الأمينوجلايكوزايد ( وهو مضاد حيوي واسع المجال ) كجزء من علاج التليف الكيسي و الذي ينتج عنه تضرر الكلية و السمع
- الإصابة بعدوى مزمنة : لأن المخاط السميك في الرئة و الجيوب الأنفية يعتبر بيئة خصبة للبكتيريا و الفطريات , و يمكن لمرضى التليف الكيسي أن يصابوا بالتهاب الجيوب الأنفية , أو الشعب الهوائية أو الرئة . وتشيع الأكثر الإصابة بعدوى ؛ نتيجة للبكتيريا المقاومة للمضادات الحيوية و التي يصعب علاجها
- السكري : و حله هو تعديل النظام الغذائي و أخذ حقن الأنسولين للتحكم في مستوى السكر في الدم
- التهاب الجيوب الأنفية و نمو نتوءات داخلها : و يتم علاجها بإستخدام مضادات الهيستامين و الإستيرويدات و يمكن أن يساعد غسول الأنف أيضا
- مشاكل في الكبد : مثل حصوات المرارة , و الكبد الدهني , و تشمع الكبد , والصفراء نتيجة لانسداد أو التهاب القنوات التي تنقل العصارة المرارية من الكبد و المرارة إلى الأمعاء
- انسداد في الأمعاء
- متلازمة الانسداد المعوي القاصي DIOS : و هو انسداد كلي أو جزئي حيث تتقابل الأمعاء الدقيقة مع الغليظة , و تتطلب علاج فوري
- مشاكل في الخصوبة : فمعظم الرجال المصابين بالتليف الكيسي لا يستطيعون الإنجاب نظرا لانسداد الأنابيب المتصلة بالخصية و البروستاتا بسبب المخاط . و يمكن علاج هذه المشكلة بعلاج خاص بالعقم أو بالجراحة . و بالنسبة للنساء تقل فرص الإنجاب لديهن مقارنة بالنساء الغير المصابين بالتليف الكيسي إلا أن البعض منهن يمكنهن الإنجاب لكن يمكن للحمل أن يزيد الأعراض سوءا لذلك يجب مناقشة الطبيب في ذلك الأمر
- مشاكل نفسية : مثل الخوف و القلق و الإكتئاب نتيجة الإصابة بمرض مزمن مثل التليف الكيسي
من السهل على مرضى التليف الكبسي الإصابة بالعدوى و حدوث مضاعفات لديهم إذا تطورت العدوى , لهذا السبب يجب على مرضى التليف الكيسي ألا يتقابلوا وجها لوجه .
و يمكن التعرف أكثر على نقل العدوى بين المرضى من هنا
تعليقات